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男性患者，30歲，既往體健。雙手指間關(guān)節(jié)僵硬5年余，雙下肢無(wú)力2年，后顱窩減壓術(shù)后15月。

現(xiàn)病史：該患于5年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙手指間關(guān)節(jié)僵硬，未予重視，曾按類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎治療，未見(jiàn)明顯效果。約2年前，出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，右下肢明顯，到301醫(yī)院就診，診斷寰枕畸形、小腦扁桃體下疝、顱底凹陷、脊髓空洞，建議手術(shù)，患者因經(jīng)濟(jì)原因未行手術(shù)，后于15月前在北京某醫(yī)院神經(jīng)外科行后顱窩減壓術(shù)，手術(shù)順利，患者自訴癥狀無(wú)明顯變化。

查體：雙手?jǐn)伩s畸形，右拇指背伸位，四肢針刺減退，雙上肢肌力5級(jí)，右手骨間肌肌力約3級(jí)，左手骨間肌約4-級(jí)，右下肢肌力4級(jí)，右踇趾背伸肌力3-級(jí)，左下肢肌力4+級(jí)，左踇趾背伸4級(jí)，四肢生理反射亢進(jìn)，兩側(cè)霍夫曼征（++），右側(cè)巴氏征（++），左側(cè)巴氏征（+）。

診斷：小腦扁桃體下疝（Chiair’sⅠ型）、顱底凹陷、頸脊髓空洞、后顱窩減壓術(shù)后

治療方法：全麻下行枕后正中入路枕下減壓枕頸固定融合術(shù)

術(shù)后：患者四肢感輕松，雙手較術(shù)前伸展，雙下肢發(fā)冷感覺(jué)消失，雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射亢進(jìn)，兩側(cè)霍夫曼征(++)，右側(cè)巴氏征（++），左側(cè)（-）。共濟(jì)檢查差，二便正常。

術(shù)前MR

術(shù)后MR

術(shù)前CT
 

術(shù)后MR