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椎管內腫瘤，又稱為脊髓腫瘤，包括發(fā)生于脊髓本身及椎管內與脊髓臨近的各種組織(如神經根、硬脊膜、血管、脂肪組織、先天性胚胎殘余組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉移性腫瘤的總稱。椎管內腫瘤可壓迫脊髓和神經引起肢體運動和加隊感覺障礙。椎管內腫瘤包括起源于椎管內不同組織如脊髓、神經根脊膜或椎骨的各種瘤樣病變。小兒椎管內腫瘤的發(fā)病率較顱內腫瘤明顯降低，其中成人較為常見的脊膜瘤和神經纖維瘤在兒童尤為罕見而胚胎殘余組織的腫瘤(上皮樣囊腫和皮樣囊腫)則好發(fā)于兒童期。椎管內腫瘤可發(fā)生在脊椎的任何節(jié)段臨床主要表現為腫瘤所在平面的神經根損害及該水平以下的長束受累的癥狀和體征。

病因

椎管內腫瘤有原發(fā)或繼發(fā)椎管內腫瘤可發(fā)生在脊椎的任何節(jié)段，因胸段長故腫瘤的發(fā)生率也相應較高，本組兒童椎管內腫瘤的節(jié)段分布，為頸段占16.4%胸段占29.3%，腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%遠較成人組高這與小兒胚胎殘余組織腫瘤易發(fā)生于此部位有關。腫瘤位于髓內和硬脊膜外者較成人常見，腫瘤位于髓內者約占1/4硬脊膜外者占1/5。各種腫瘤有其特有的好發(fā)部位，如上皮樣囊腫和皮樣囊腫多發(fā)生在腰骶段;而神經膠質瘤則胸腰段和胸段多見;肉瘤及神經節(jié)細胞瘤多見于硬脊膜外;腸源性囊腫以頸段硬膜下髓外、脊髓腹側多見，可與髓內皮樣囊腫并發(fā)。

發(fā)病機制

椎管內腫瘤可壓迫脊髓神經根引起各種神經功能障礙壓迫血管造成脊髓水腫，變性及壞死，引起不同程度的脊髓壓迫綜合征

臨床表現

1.一般臨床表現主要為腫瘤所在平面的神經根損害及該水平以下的長束受累的癥狀和體征。

(1)神經根性疼痛：為神經根或硬脊膜的刺激所致部位較固定常局限于一處并沿受累神經根分布區(qū)放射，性質如刀割針刺或燒灼樣常呈間歇性發(fā)作，在用力咳嗽或打噴嚏時加重或誘發(fā)嬰幼兒此癥狀的發(fā)生率較成人脊髓腫瘤患者低可能原因有：

①髓外硬膜下腫瘤發(fā)病率較低：容易產生神經根性疼痛的2種髓外硬膜下良性腫瘤(脊膜瘤和神經纖維瘤)在兒童期發(fā)病率較低。

②對疼痛的表達差：小兒對疼痛的部位和性質表達較差只表現為陣發(fā)性哭鬧及煩躁不安

③髓內腫瘤多：小兒髓內腫瘤相對多見而髓內腫瘤引起疼痛者遠較髓外腫瘤少見

(2)感覺障礙：表現為受損脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常(麻木或蟻走感)發(fā)生率較成人組低，主要是因為小兒對感覺障礙表述能力差，檢查又不合作故判斷較困難。

(3)運動障礙：肢體力弱在小兒椎管內腫瘤表現較突出，頸髓病變可有四肢肌力減弱;胸腰段損害表現為下肢無力、肌張力增高及病理反射陽性等;腰骶段表現為馬尾神經損害征、肌張力及腱反射低下等;部分患兒因下肢肌力不能支持體重而步態(tài)不穩(wěn)可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮

(4)直腸和膀胱功能障礙：表現為括約肌功能損害發(fā)生率較成人高，可有肛門松弛哭時大小便失禁

(5)合并脊柱或中線部位皮膚異常：可有脊柱畸形(前突或側彎畸形)，多為胚胎殘余組織發(fā)生腫瘤的長期慢性壓迫的結果。椎管可有發(fā)育閉合障礙表現為椎板缺如、隱性脊椎裂等;背部或腰骶部皮膚可有皮毛竇或局部毛發(fā)異常分布。

(6)腦膜炎史：約10%的患兒有不明原因的腦膜炎史，其中多數為腦膜炎反復發(fā)作各種抗生素難以控制常見于椎管內皮樣或上皮樣囊腫有皮毛竇與椎管內相通因此易招致感染。

2.不同部位腫瘤臨床表現

(1)椎體腫瘤：兒童起源于椎體骨質的腫瘤較成人少見的多，常見的是動脈瘤樣骨囊腫和骨嗜酸性肉芽腫，脊索瘤和良性骨腫瘤也比較常見。動脈瘤樣骨囊腫可多導致椎體膨脹性骨質破壞臨床表現以疼痛和脊髓受壓癥狀為主，頸椎病變可表現為特征性斜頸腰椎病變出現神經根性疼痛CT可見椎骨內邊界清楚多房性、膨脹性軟組織病變有骨質破壞和骨殼的形成。治療可采取病變椎體的切除和椎體融合固定術放射治療效果不肯定。骨嗜酸性肉芽腫常見于頸椎，輕微的外傷可導致頸部的疼痛雖然患兒很少發(fā)生頸椎脫位但劇烈的疼痛、斜頸及神經根性疼痛在患兒中比較多見治療可手術切除病變椎骨，但應保留部分椎體結構作內固定以免導致椎體不穩(wěn)放療和化療有一定效果對多發(fā)或侵犯范圍廣泛的患兒可以試用。脊索瘤多見于骶尾區(qū)和上頸段椎體骨質破壞時產生相應節(jié)段的脊髓壓迫癥狀，上頸段和斜坡脊索瘤的浸潤性生長可導致后組腦神經受損癥狀，臨床表現類似于后顱凹腫瘤因腫瘤具有惡性變的傾向，因此應當早期診斷早期治療，放化療價值有限，應爭取手術完全切除。

(2)髓外腫瘤：兒童期髓外腫瘤多位于骶尾部，常合并有椎管閉合不全局部皮膚可有顯著標志如：皮下脂肪瘤血管瘤毛發(fā)異常分布及皮毛竇，如圖1所示常見的腫瘤有：椎管內脂肪瘤、皮樣囊腫表皮樣囊腫、腸源性囊腫和畸胎瘤均系先天性發(fā)育異常引起可產生脊髓栓系綜合征兒童骶尾區(qū)脂肪瘤侵犯范圍廣泛，可位于硬脊膜內外或包裹馬尾神經腫瘤與軟脊膜粘連緊密，并有纖維隔穿入髓內神經根性疼痛癥狀少見，主要以肢體麻木和直腸膀胱括約肌功能障礙為主影像學有脂肪組織的特征性表現，手術全切除困難皮樣囊腫和表皮樣囊腫除了有椎管內占位的一般表現外多因囊腫內容物的滲漏刺激導致反復發(fā)作的腦膜炎。成人較為常見的髓外腫瘤神經纖維瘤和脊膜瘤在兒童期少見，多發(fā)生在患有神經纖維瘤病的患兒中，神經纖維瘤起源于感覺神經根腫瘤生長可導致椎間孔的擴大產生明顯的神經根痛和脊髓受壓癥狀顱內腫瘤的椎管內種植轉移也可表現為小兒髓外腫瘤常見的有髓母細胞瘤、惡性室管膜瘤或惡性脈絡叢乳頭狀瘤等。

(3)髓內腫瘤：脊髓內原發(fā)性腫瘤約占兒童期所有中樞神經系統(tǒng)腫瘤的60%，其中星形細胞瘤占65%，室管膜瘤占28%其余為一些少見的腫瘤，如海綿狀血管瘤、脂肪瘤上皮樣囊腫和成血管母細胞瘤等。兒童髓內腫瘤多位于脊神經節(jié)的頸段和胸段，腫瘤常侵犯多個脊髓節(jié)段疼痛是常見的首發(fā)癥狀性質為燒灼痛或刺痛，但不如神經根性疼痛強烈，后期可出現運動、感覺功能障礙及括約肌功能紊亂斜頸和脊柱側彎也比較常見。

絕大多數髓內星形細胞瘤為低級別膠質瘤大約10%～15%為惡性兒童髓內星形細胞瘤與成人同類腫瘤略有差異，病理類型多數為毛細胞型與兒童小腦星形細胞瘤有相似的組織學特征(大的囊變合并小的瘤結節(jié))患兒多可見延髓閂部到脊髓圓錐任何脊髓節(jié)段中空性囊變，約占所有脊髓星形細胞瘤的60%因此確定囊內的實質性腫瘤結節(jié)的部位十分重要當腫瘤為間變型星形或膠質母細胞瘤時多表現為囊在瘤內囊壁即腫瘤與脊髓無明顯界限，而且質韌手術切除困難術中應用運動誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位監(jiān)測脊髓功能，有助于更完全切除腫瘤減少正常脊髓組織的損傷

室管膜瘤囊變和鈣化少見發(fā)生在馬尾和終絲的腫瘤為髓外腫瘤腫瘤可沿著腦脊髓軸播散，形成軟腦膜種植轉移因此手術部分切除后應進行常規(guī)放療，如能做到腫瘤全切除可不放療。髓內成血管母細胞瘤在兒童較為少見多數為Hippel-Lindau病的一個臨床表現腫瘤常局限于幾個脊髓節(jié)段可有囊變腫瘤易自發(fā)性出血。

并發(fā)癥

可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮斜頸和脊柱側彎，合并脊柱或中線部位皮膚異常椎板缺如隱性脊椎裂，有不明原因的腦膜炎史和脊髓受壓癥狀等?？砂l(fā)生腫瘤的轉移。

診斷

診斷較成人椎管內腫瘤困難如小兒有不明原因的哭鬧，下肢力弱或大小便失禁等，應想到有脊髓腫瘤的可能性如合并有不明原因的反復發(fā)作的腦膜炎，應仔細檢查腰骶段是否有毛發(fā)異常分布或皮毛竇對可疑病例可首先做脊柱正側位X線平片檢查有變化時可做CT或MRI檢查，以明確診斷。

鑒別

1.脊柱結核近來已十分少見，一般肺部有原發(fā)結核病灶，脊柱有局限性壓痛嚴重時可有脊柱后突畸形，血沉多增快X線平片可見椎體骨質破壞或變形椎旁可見膿腫影

2.橫貫性脊髓炎病史較短，開始時常有發(fā)熱，肢體肌力進行性減弱短期內可全癱，腰椎穿刺無梗阻表現，脊柱平片無椎體骨質異常。

3.脊髓灰質炎季節(jié)性發(fā)病，夏末秋初多見以2～4歲的小兒好發(fā)，有感染發(fā)熱病史，癱瘓多為單肢或不對稱雙下肢，肌萎縮較明顯腦脊液淋巴細胞及蛋白量增高腰穿動力試驗無椎管內梗阻。