神經鞘瘤(neurilemmoma)又稱神經膜纖維瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常為單發(fā)性神經鞘瘤,是由周圍神經雪旺鞘(神經鞘)所形成的一種良性腫瘤。臨床以堅實的結節(jié)伴壓痛為主要表現,瘤體生長緩慢,病程較長,手術切除為本病的主要治療。
癥狀表現
好發(fā)于四肢,尤其是下肢。亦可見于頭、頸、面、胃、腹腔后及后縱隔等。顱內、椎管內也不太少見。
1.堅實結節(jié) 為真皮或皮下組織內單個或多個堅實結節(jié),呈圓形或卵圓形,直徑通常不超過2~4cm,可推動(圖1)。性質柔軟或堅實,顏色粉紅或淡黃色,可有或無疼痛。偶爾損害呈多發(fā)性,可見于Ⅰ型神經纖維瘤病或獨立發(fā)生,與Ⅰ型神經纖維瘤病無關。但多發(fā)性損害常與Ⅱ型神經纖維瘤病伴發(fā)。獨立型可為先天性或為遲發(fā)性??缮l(fā)或呈家族性。臨床上表現為3種外觀,即高起圓屋頂形結節(jié),淡褐色硬結性斑疹和多發(fā)性丘疹融合成2~100mm的斑塊。
叢狀神經鞘瘤(plexiform schwannomas)可為單發(fā)性或多發(fā)性損害,局限性或泛發(fā)性,發(fā)生于真皮或皮下組織。可單獨發(fā)生或與Ⅰ型、Ⅱ型神經纖維瘤病或多發(fā)性神經鞘瘤伴發(fā)。神經鞘瘤的另一亞型為沙樣瘤型與Carney綜合征的斑狀色素沉著,黏液瘤和內分泌活性過度伴發(fā),可發(fā)生惡性亞型,為與Ⅰ型神經纖維瘤病伴發(fā)的單發(fā)性損害?;蛟谀承┎±信c色素性干皮病伴發(fā)。
2.酸麻感 一般無自覺癥狀,但觸之有酸麻感。體積增大時常伴有放射樣疼。
3.感覺及運動障礙 如腫瘤顯著壓迫神經時,可出現感覺及運動障礙。
疾病診斷
1.神經纖維瘤 神經纖維瘤的組織病理有如下特點:
(1)質韌,有彈性,無包膜。
(2)瘤細胞疏散,柵欄狀或旋渦狀結構偶見。
(3)瘤體內可見起源的神經常穿插于其中。
(4)瘤體內??梢姾瓜偌爸窘M織,無厚壁血管。
(5)阿新藍(Alcian blue)染色陽性。
2.惡性神經鞘瘤與富于細胞的神經鞘瘤要注意鑒別。前者包膜不完整,瘤組織常伴有壞死,常有向周圍組織浸潤現象;細胞核呈多形性,有明顯異形,可見瘤巨細胞,核分裂象易見。
3.硬化型神經鞘瘤似平滑肌瘤或纖維瘤,但多處切片總可找到神經鞘瘤的典型結構。細胞特點及V.G.氏染色有助于鑒別。
4.疼痛時應與血管球瘤鑒別。