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蛛網(wǎng)膜囊腫，屬于先天性良性腦囊腫病變，是由于發(fā)育期蛛網(wǎng)膜分裂異常所致。囊壁多為蛛網(wǎng)膜、神經(jīng)膠質(zhì)及軟腦膜，囊內(nèi)有腦脊液樣囊液。囊腫位于腦表面、腦裂及腦池部，不累及腦實(shí)質(zhì)。多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)。本病多無癥狀，體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨發(fā)育改變。本癥多見于兒童及青少年，男性較多，左側(cè)較右側(cè)多見。 蛛網(wǎng)膜囊腫按病因不同可分為先天性和繼發(fā)性(外傷性及感染后)兩大類。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內(nèi)所形成的袋狀結(jié)構(gòu)，不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。繼發(fā)性者由于蛛網(wǎng)膜粘連，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫，內(nèi)含腦脊液。 按部位不同可分為顱內(nèi)型及脊髓型兩類。顱內(nèi)型多位于腦表的相關(guān)腦池。脊髓型可位于硬膜外，硬膜內(nèi)或神經(jīng)鞘膜，引起相關(guān)神經(jīng)根性癥狀、體征。

病因病理

先天性蛛網(wǎng)膜囊腫

先天性蛛網(wǎng)膜囊腫為常見類型，其發(fā)病原因尚不全清楚，有以下推測：①本癥發(fā)生原因可能是在胚胎發(fā)育時，有小塊蛛網(wǎng)膜落入蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)發(fā)展而成。即囊腫位于蛛網(wǎng)膜內(nèi)，鏡下可見蛛網(wǎng)膜在囊腫四周分裂為兩層，外層組成囊腫表面部份，內(nèi)層組成囊底，在軟腦膜與囊底之間仍有一蛛網(wǎng)膜下腔。②還有人認(rèn)為在胚胎發(fā)育時，由于脈絡(luò)叢的搏動，對腦脊液起泵作用，可將神經(jīng)組織周圍疏松的髓周網(wǎng)分開，形成蛛網(wǎng)膜下腔，如早期腦脊液流向反常，則可在髓周網(wǎng)內(nèi)形成囊腫。③因本癥常伴有其他先天性異常，如囊腫內(nèi)有異位脈絡(luò)叢、大腦鐮局部缺失以及眶板、顳葉及頸內(nèi)動脈缺失等，均證實(shí)本癥發(fā)生基本原因?yàn)槟X發(fā)育不全所致。蛛網(wǎng)膜囊腫不斷增大的原因目前亦無統(tǒng)一意見，可能是：①囊腫壁有小孔與蛛網(wǎng)膜下腔相通，腦脊液自此孔不斷流入囊內(nèi)，小孔起活瓣作用，因顱底動脈搏動，使囊腫逐漸增大。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內(nèi)壓增高。②囊內(nèi)有異位脈絡(luò)叢，分泌過多的腦脊液，不能吸收所致。③有的病例囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊內(nèi)、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大。④囊內(nèi)或囊壁上靜脈出血，使囊腔迅速增大。

感染后蛛網(wǎng)膜囊腫

腦膜炎后因蛛網(wǎng)膜局部粘連而形成囊腫，囊內(nèi)充滿腦脊液。大多為多發(fā)性。多見于兒童。常見于視交叉池、基底池、小腦延髓池、環(huán)池等處。腦脊液循環(huán)通路受阻。

損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫

軟腦膜囊腫。其發(fā)生機(jī)制為損傷造成顱骨線形骨折，伴硬腦膜撕裂缺損，其下方蛛網(wǎng)膜下腔有出血或蛛網(wǎng)膜周圍邊緣處粘連，引起局部腦脊液循環(huán)障礙，致局部蛛網(wǎng)膜突至硬腦膜裂口及骨折線內(nèi)，在腦搏動不斷沖擊下漸形成囊腫，使骨折邊緣不斷擴(kuò)大，稱為生長性骨折。囊腫可突于頭皮下，同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內(nèi)充滿清亮液體，周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損，則腦組織亦可疝入骨折處，并有同側(cè)腦室擴(kuò)大，甚至形成腦穿通畸形，本癥多見于嬰幼兒。
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癥狀

本病起病隱襲，多無癥狀。一些體積大的蛛網(wǎng)膜囊腫可出現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似臨床表現(xiàn)。

⑴ 顱骨發(fā)育異?；蚓揎B畸形，特別多見于小兒;

⑵ 小兒期的鞍上池囊腫可表現(xiàn)為抬頭-低頭頭部活動，即玩偶頭樣癥狀;

⑶ 左側(cè)中顱凹囊腫可合并注意力不集中癥(ADHD);

⑷ 頭痛，但不是所有頭痛患者均有蛛網(wǎng)膜囊腫;

⑸ 癲癇;

⑹ 腦積水(腦脊液聚集過多);

⑺ 顱內(nèi)壓增高;

⑻ 發(fā)育遲緩;

⑼ 行為改變;

⑽ 惡心;

⑾ 偏癱(一側(cè)肢體無力或癱瘓) ;

⑿ 共濟(jì)失調(diào)(肌肉運(yùn)動不協(xié)調(diào));

⒀ 幻聽;

⒁ 早老性癡呆, 多合并Alzheimer氏病。

老年患者 (>65 歲) 癥狀

老年患者 (>65 歲) 癥狀與慢性硬膜下血腫或正常壓力腦積水相似：

⑴ 癡呆;

⑵ 尿失禁;

⑶ 偏癱;

⑷ 頭痛;

⑸ 癲癇。

部位相關(guān)癥狀

⑴ 幕上囊腫可類似美尼爾氏病癥狀;

⑵ 額葉囊腫可出現(xiàn)抑郁;

⑶ 左顳葉囊腫可有精神癥狀。左額顳葉囊腫更多地表現(xiàn)為述情障礙;

⑷ 右側(cè)裂區(qū)囊腫可導(dǎo)致在61歲左右出現(xiàn)新發(fā)精神分裂癥;

⑸ 左中顱凹囊腫可有幻聽、偏頭痛和發(fā)作性幻想;

⑹ 多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)師認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫與精神疾病存在一定關(guān)聯(lián)。
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疾病診斷

    

常規(guī)應(yīng)用CT和MRI檢查一般可以確診，僅在少數(shù)情況下針對中線部位鞍上和后顱凹病變，應(yīng)用腦脊液對比劑或流量測定檢查。對于認(rèn)知功能還可應(yīng)用簡易精神評分量表(MMSE)進(jìn)行評價。

鑒別：腦室系統(tǒng)上皮樣囊腫、大腦半球上皮樣囊腫。
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