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脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質(zhì)多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁多見。

脊髓栓系病因

1.各種先天性脊柱發(fā)育異常

如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復術，當時的目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復到正常狀態(tài)，重要的是防止腦脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中產(chǎn)生的粘連引起脊髓末端的栓系。

2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤

是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的栓系有關。

3.潛毛竇

是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的栓系。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導致栓系。

4.脊髓縱裂

脊髓縱裂的發(fā)生機制有人認為是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成;亦有人認為是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，為2份，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無臨床癥狀。

5.終絲緊張

是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓栓系。

6.神經(jīng)源腸囊腫

所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。

7.腰骶部脊膜膨

出術后粘連等并發(fā)癥，統(tǒng)計此類可占全部手術病例的10%～20%。
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脊髓栓系癥狀表現(xiàn)

脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)較復雜。由于脊髓栓系綜合征病人出現(xiàn)癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：

1.疼痛

是常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質(zhì)多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。

2.運動障礙

主要是下肢進行性無力和行走困難，可累及單側或雙側，但以后者多見。有時病人主訴單側受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側均有改變。下肢可同時有上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。在兒童患者早期多無或僅有下肢運動障礙，隨年齡增長而出現(xiàn)癥狀，且進行性加重，可表現(xiàn)為下肢長短和粗細不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。

3.感覺障礙

主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。

4.膀胱和直腸功能障礙

膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁多見。根據(jù)膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn);后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。

5.皮下腫塊

腰骶部皮膚異常兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3病兒皮下脂肪瘤偏側生長，另一側為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大，因美觀問題而引起家長重視。個別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數(shù)。

6.加重因素

①兒童的生長發(fā)育期;②成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關節(jié)被迫向前屈曲;③椎管狹窄;④外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。
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脊髓栓系診斷檢查

根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓栓系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)病人急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對本病的認識，做到早期診斷和及時治療至關重要。對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊;②足和腿不對稱、無力;③隱性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反復尿路感染。脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋;②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因;③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染;④感覺運動障礙進行性加重;⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術史;⑥MRI和(或)CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。

1.MRI

是診斷脊髓栓系綜合征佳和的檢查手段。它不僅能發(fā)現(xiàn)低位的脊髓圓錐，而且能明確引起脊髓栓系綜合征的病因。

2.CT椎管造影

CT脊髓造影能顯示脂肪瘤、脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)和硬脊膜之間的關系，對制訂手術入路有指導作用。另外，CT能顯示骨骼畸形、脊柱裂、椎管內(nèi)腫瘤等。但是CT診斷脊髓栓系綜合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又屬有創(chuàng)性檢查，因此，對典型脊髓栓系綜合征病人，MRI診斷已足夠。由于MRI和CT各有其優(yōu)缺點，對復雜脊髓栓系綜合征或MRI診斷可疑者，還需聯(lián)合應用MRI和CT椎管造影。

3.X線平片

由于MRI和CT椎管造影已成為本病的主要診斷方法，X線平片和常規(guī)椎管造影已少應用，X線平片檢查僅用于了解有否脊柱側彎畸形和術前椎體定位。

4.神經(jīng)電生理檢查

可作為診斷脊髓栓系綜合征和判斷術后神經(jīng)功能恢復的一種手段。Hanson等測定脊髓栓系綜合征患者骶反射的電生理情況，發(fā)現(xiàn)骶反射潛伏期的縮短是脊髓栓系綜合征的電生理特征之一。Boor測定繼發(fā)性脊髓栓系綜合征病人的脛后神經(jīng)SSEPs，發(fā)現(xiàn)SSEPs降低或陰性，再次手術松解后，脛后神經(jīng)的SSEPs升高，證實終絲松解術后神經(jīng)功能的恢復。

5.B超

對年齡<1歲的病人因椎管后部結構尚未完全成熟和骨化，B超可顯示脊髓圓錐，并且可根據(jù)脊髓搏動情況來判斷術后有否再栓系。

6.膀胱功能檢查

包括膀胱內(nèi)壓測定、膀胱鏡檢查和尿道括約肌肌電圖檢查。脊髓栓系綜合征病人可出現(xiàn)括約肌-逼尿肌共濟失調(diào)、膀胱內(nèi)壓升高(痙攣性)或降低(低張性)以及膀胱殘余尿量改變等異常。術前、術后分別行膀胱功能檢查有助于判定手術療效。
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