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脊髓血管畸形較少見(jiàn)，常見(jiàn)的表現(xiàn)是蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓出血。其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如腰痛或根性痛占15%～20%。感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙33%，并常伴有括約肌功能障礙，有時(shí)還可有脊柱側(cè)彎或后凸畸形。一旦發(fā)生出血，在第1個(gè)月內(nèi)再出血率約為10%。1年內(nèi)再出血率約40%，直接死于出血者至少為17.6%。脊髓血管畸形可以發(fā)生在脊髓任何節(jié)段，但常見(jiàn)為頸段和圓錐。近年來(lái)，隨著脊髓碘水造影、MRI、選擇性脊髓血管造影技術(shù)和介入神經(jīng)放射學(xué)的飛速發(fā)展，椎體及脊髓血管畸形的研究越來(lái)越受到重視。許多新的發(fā)現(xiàn)，糾正了以往的片面認(rèn)識(shí)，使治療效果有了長(zhǎng)足的提高。

脊髓血管畸形病因病理

脊髓血管畸形系先天性病變，對(duì)其認(rèn)識(shí)以病理解剖為基礎(chǔ)，以動(dòng)脈或靜脈畸形為主要病變，過(guò)去著重在靜脈的病理生理影響。在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎(chǔ)上，結(jié)合大體病理所見(jiàn)。
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脊髓血管畸形癥狀表現(xiàn)

依據(jù)脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜內(nèi)的部位不同，其臨床表現(xiàn)不同。硬膜外脊髓血管畸形屬于Ⅰ型，硬膜內(nèi)血管畸形分為髓內(nèi)和髓外，分類屬于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海綿狀血管畸形。

1.Ⅰ型臨床表現(xiàn) 脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈畸形男性多于女性。男女比例為4∶1。病人的平均年齡為40～50歲，病變多發(fā)于胸腰段。沒(méi)有明顯的家族發(fā)病傾向。人口統(tǒng)計(jì)資料顯示：脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈畸形可能為獲得性疾病，這些病變可能與創(chuàng)傷性因素有關(guān)。

疼痛是脊髓動(dòng)靜脈畸形病人常見(jiàn)的癥狀。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，有時(shí)病人可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛。Aminoff和Logue報(bào)告42%的病人主訴疼痛為其主要癥狀，33%的病人有感覺(jué)障礙而非疼痛，一些病人常常在針刺感覺(jué)降低區(qū)的鄰近有皮節(jié)分布區(qū)感覺(jué)過(guò)敏，有輕觸覺(jué)和位置覺(jué)的缺失。

脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形中1/3的病人有運(yùn)動(dòng)功能障礙的表現(xiàn)。這些病人通常有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和與腰骶部脊髓有關(guān)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的混合功能障礙體征。臀肌和腓腸肌的萎縮常合并下肢的反射亢進(jìn)。體力勞動(dòng)、長(zhǎng)時(shí)間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢(shì)加重了靜脈的充血可使癥狀加重。

脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形病人蛛網(wǎng)膜下腔出血少見(jiàn)。當(dāng)急性壞死性脊髓病可能導(dǎo)致突然的癱瘓(Foix-Alajouaine綜合征)，這可能是由突然發(fā)生回流靜脈血栓形成引起。

脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形病人典型的病史之一，是進(jìn)行性發(fā)展的有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元表現(xiàn)的混合性癱瘓，并且合并有疼痛、感覺(jué)障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。盡管動(dòng)靜脈瘺可能位于腰骶部水平以上或下，癥狀往往與腰骶部脊髓有關(guān)。80%的病人可以為緩慢進(jìn)展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈嚴(yán)重的脊髓功能障礙，而急性發(fā)病。脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的診斷往往被延誤。只有1/3的病人在1年內(nèi)做出診斷，大約2/3的病人在癥狀出現(xiàn)3年后才做出診斷。

2.Ⅱ、Ⅲ型臨床表現(xiàn) 發(fā)生于硬膜內(nèi)的脊髓血管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型(球狀血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或廣泛血管畸形)位于脊髓內(nèi)。

髓內(nèi)病變占所有脊髓血管畸形的10%～15%。與脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形相比，髓內(nèi)病變?cè)谛詣e分布上近似。髓內(nèi)病變也可發(fā)生于年輕病人。國(guó)外研究報(bào)告75%的髓內(nèi)病變患者年齡低于40歲。46%的病變發(fā)生于頸段脊髓，44%發(fā)生于胸腰段脊髓。

髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形病人的臨床表現(xiàn)與硬膜動(dòng)靜脈畸形明顯不同。髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的病人常發(fā)生髓內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔出血?？赏瑫r(shí)伴有或沒(méi)有急性神經(jīng)功能障礙。76%的病人在某一時(shí)期曾經(jīng)有出血，24%的病人因出血出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙。髓內(nèi)出血似乎在頸髓動(dòng)靜脈畸形中更常見(jiàn)。一些病人表現(xiàn)為進(jìn)行性逐步發(fā)展的無(wú)力、感覺(jué)障礙、括約肌功能異常和陽(yáng)萎，常并有髓內(nèi)出血。約20%的髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形病人可發(fā)生髓內(nèi)動(dòng)脈瘤。這些脊髓動(dòng)脈瘤常常位于供給髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的主要滋養(yǎng)血管。病變位于中胸段的病人比病變位于其他部位的病人預(yù)后要差，這可能與該區(qū)段側(cè)支血管少有關(guān)。病變位于頸段的病人預(yù)后較好。

3.Ⅳ型臨床表現(xiàn) Ⅳ型病變很少見(jiàn)，在Barrow及其同事的報(bào)告Ⅳ型病變占該醫(yī)療中心治療的脊髓血管畸形中的17%。

Ⅳ型病變的病人通常比Ⅰ型病變病人年輕。常在40歲以前出現(xiàn)癥狀。在Barrow組的研究報(bào)告中，動(dòng)靜脈血管畸形一半為Ⅳa型病變。然而Mourier及其同事注意到63%的病人為Ⅳc型畸形。大多數(shù)病人表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的脊髓病并有疼痛、無(wú)力、感覺(jué)和括約肌功能障礙，或者蛛網(wǎng)膜下腔出血。其分布在男女之間沒(méi)有差別。

這些病人的脊髓功能障礙與Ⅰ型病變相似。血管充血是由于硬膜內(nèi)靜脈壓升高所致，Ⅳc型病變的壓迫作用，顯著地影響脊髓和神經(jīng)根的功能。Barrow推測(cè)這些病變中的一部分病人可能是后天發(fā)生的。曾有幾例報(bào)告在癥狀出現(xiàn)以前曾經(jīng)歷椎管內(nèi)手術(shù)和(或)顱脊柱創(chuàng)傷，提示在某些病人，其發(fā)病為后天所致，其他病人為先天性病變。

4.海綿狀血管畸形臨床表現(xiàn) 這些病變據(jù)估計(jì)占所有脊髓血管畸形的5%～12%，它們可能是家族性的或多發(fā)的。海綿狀血管畸形在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)發(fā)病率為0.2%～0.4%，估計(jì)有3%～5%的腦脊髓海綿狀血管畸形發(fā)生于椎管內(nèi)。

脊髓海綿狀血管畸形病人的平均年齡為35歲?；颊呖杀憩F(xiàn)為急性神經(jīng)功能障礙，這常常與出血有關(guān)，由于血管的急性擴(kuò)張，常并發(fā)出血。其他病人可以表現(xiàn)為進(jìn)行性的、逐步發(fā)展的神經(jīng)功能障礙，并有一種在較嚴(yán)重功能障礙發(fā)作以后出現(xiàn)神經(jīng)功能改善的趨勢(shì)。也可能發(fā)生反復(fù)出血，出血后神經(jīng)功能的惡化可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天。
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脊髓血管畸形診斷檢查
 

實(shí)驗(yàn)室檢查：

畸形血管破裂可能并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，腰椎穿刺時(shí)可能發(fā)現(xiàn)血性腦脊液。

其他輔助檢查：

1.平片 椎體血管瘤可見(jiàn)椎體有柵狀疏松;髓內(nèi)血管畸形可見(jiàn)椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內(nèi)腫瘤。Cobb綜合征可見(jiàn)椎體及椎弓根破壞。

2.脊髓造影 這是判斷脊髓病變重要的個(gè)檢查步驟，不僅能提供脊髓本身的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像。造影時(shí)應(yīng)使用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網(wǎng)膜下腔彌散，充分顯示病變。同時(shí)，還能很快吸收，不影響再次行血管造影。必要時(shí)可加行CT掃描或脊髓斷層造影。

(1)髓周正常血管影：正常脊髓造影片上?？梢?jiàn)到髓周和髓后的血管影，直線為脊髓前靜脈，彎曲的為脊髓后靜脈，多位于胸4～8節(jié)段。正位斷層可在胸腰段見(jiàn)到發(fā)針樣根髓引流靜脈。

(2)病變的脊髓造影影像：脊髓增粗，提示髓內(nèi)血管畸形，脊髓表面的靜脈團(tuán)可致梗阻。椎體血管瘤可造成硬膜外壓迫。另外，在脊髓周圍或椎管圓錐部可見(jiàn)擴(kuò)張或迂曲的血管影。

3.CT掃描 在脊髓造影明確病變節(jié)段后，再行CT掃描，對(duì)病變將會(huì)有一個(gè)更全面的認(rèn)識(shí)。平掃可檢出髓內(nèi)血腫和鈣化。鞘內(nèi)注射造影劑可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。造影增強(qiáng)后，可顯示髓內(nèi)、外異常的血管團(tuán)。

4.磁共振成像 可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認(rèn)識(shí)髓內(nèi)血管畸形的部位、血管團(tuán)的大小、有無(wú)靜脈血栓形成，并做手術(shù)后或造影后的隨訪用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海綿狀血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都顯示為蜿蜒迂曲的低信號(hào)流空現(xiàn)象，分布在蛛網(wǎng)膜下腔或脊髓髓內(nèi)。有靜脈充血時(shí)，可顯示脊髓膨大，信號(hào)或強(qiáng)或弱，髓內(nèi)海綿狀血管瘤則在T1加權(quán)像時(shí)表現(xiàn)為較典型的“黑環(huán)”征，即中間是高信號(hào)，提示出血后正鐵血紅蛋白沉積，周圍為低信號(hào)。

5.脊髓血管造影 是目前確診和分類脊髓血管畸形的惟一方法，同時(shí)亦可為治療提供極有價(jià)值的信息。

脊髓血管畸形飲食保健

飲食要以稀軟開(kāi)始到體內(nèi)逐步適應(yīng)后再增加其它飲食。應(yīng)注意不要吃過(guò)多的油脂，要合理搭配糖、脂肪、蛋白質(zhì)、礦物質(zhì)、維生素等食物。

此外，每天都要有谷類、瘦肉、魚(yú)、蛋、乳、各類蔬菜及豆制品，每一種的量不要過(guò)多。這樣才能補(bǔ)充體內(nèi)所需的各種營(yíng)養(yǎng)。
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